科勒 时值初夏蚕豆季节。不少蚕豆以及蚕豆制品一直受到人们的青睐。但少部分小朋友因食用之后，会出现身体不适，如疲倦乏力，畏寒，发热，头晕，头痛，呕吐，腹痛等，又或者酱油色尿、黄疸等，首次出现吃蚕豆及蚕豆制品食物引发的这类症状，家长们须警惕！这可能是蚕豆病。那么蚕豆病又是什么呢？本期逸仙药师为您详细讲述。
一、蚕豆病是什么？
蚕豆病，医学上被称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，简称G6PD酶缺乏症。G6PD酶是一种存在于人体红细胞膜上的酶，它参与红细胞对葡萄糖的代谢，并在这个过程中生成一种能够保护红细胞免受氧化物威胁的物质；G6PD酶缺乏时，若身体接触到具有氧化性物质或者服用这类药物或者食物时，红细胞就容易被破坏而发生急性溶血反应。由于不少病例是在进食新鲜蚕豆或蚕豆制品的48小时内发病，所以G6PD酶缺乏症又俗称为“蚕豆病”[1]。
二、蚕豆病患者一般具有以下几个临床特点[2]：
1、发病急剧，潜伏期由2小时到15天不等，一般为1-2天。
2、前驱症状：全身不适、头晕、倦怠、乏力纳差、恶心、呕吐、腹痛、发热等，持续1-2天。
3、急性血管内溶血性贫血表现：迅速出现面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿，部分病例肝脾肿大。
4、重症病例出现全身衰竭：重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、昏迷及急性肾功能衰竭等。
三、蚕豆病发病诱因主要有
1、吃蚕豆以及其制品
2、接触蚕豆花粉
3、哺乳母亲吃蚕豆以及其制品、接触蚕豆花粉
4、服用解热镇痛药及部分接触抗疟药、磺胺类药物等
5、感染性诱因：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎
四、蚕豆病发病现状
蚕豆病是一种遗传性血液系统疾病，不能根治，却能预防。在我国的南方地区多发，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。发病多见于5岁以下儿童，男性多于女性。
五、为何有的蚕豆病主要发病在儿童身上?
这可能与儿童消化不良、肠壁通透性异常以及蚕豆蛋白质易进入人体有关，也有研究认为，随着年龄的增长，酶的质和量逐渐完善，脾脏功能及各种生理机能更加完善，同时，机体对蚕豆及部分氧化性药物有某种中和作用，故对蚕豆病的发病起遏制作用。此外，可能幼年发病以后，大多数患儿以后就禁食蚕豆，故青少年及老年发病率就降低了[3]。
六、蚕豆病患者的食物、药物禁忌
（一）食物及日用品
1、 蚕豆或者蚕豆的加工品（粉丝、酱油、豆瓣酱）：需要注意：新鲜的蚕豆会比煮熟的蚕豆氧化性更强，新鲜的蚕豆几乎是百分之百的发生溶血。此外，除了避免吃蚕豆以外，还要尽量避免在蚕豆收获的季节去蚕豆种植地，因为蚕豆花粉完全可能令患者发生严重溶血反应。
2、薄荷：薄荷是一种常用的调料品，在很多食品、日用品中都很常见，尤其是日用品中常见的牙膏，这些含有薄荷的食品、日用品（薄荷膏、无比膏）可能会诱发溶血。
3、樟脑丸：樟脑丸中含有的萘也是会引发蚕豆病患者发生急性溶血，所以无论是大人还是小孩的衣柜中，都禁用此类东西，一旦衣服接触到，需经阳光暴晒才可以给宝宝穿。
4、其他：跌打酒（含牛黄）、白花油、万金油、红花油（含有水杨酸），有些人需要避免红酒，蓝莓，大豆。也要避免用黑色指甲花染料（木蓝）、埃及红指甲花和其他相关染料纹身、染发等。
（二）中药
目前有明确研究证明蚕豆病患者应避免使用珍珠末、金银花、黄连、牛黄、腊梅花、熊胆、番泻叶、薄荷、马钱子等中药或含上述成分的中成药。
（三）西药
就诊时主动告知医生自己是蚕豆病患者，不要自行用药，以下是部分蚕豆病患者要尽量避免使用的药物。
1、抗微生物药物：左氧氟沙星、莫西沙星、环丙沙星、复方磺胺异噁唑（百炎净）、呋喃唑酮，呋喃西林、氯喹、伯氨喹、链霉素、异烟肼、氯霉素等。
2、降糖药：如格列本脲、格列齐特、格列美脲、格列吡嗪等。
3、维生素类：如维生素C、维生素K3、维生素K4、维生素K1。
4、退热镇痛药：如对乙酰氨基酚、安乃近、阿司匹林、氨基比林等。
5、其他：羟氯喹、亚甲蓝、硝酸甘油、硝普钠、柳氮磺吡啶、阿霉素、布比卡因。较低风险的药物如精氨酸、秋水仙素、苯海拉明、多巴胺、多柔比星、苦参碱、左旋多巴、苯妥英钠、苯海索等。
七、蚕豆病根据致病性变异分为4类
根据相关的表型（ＷＨＯ建议的酶活性分类），将G6PD缺乏症的致病性变异分为Ⅰ~Ⅳ类，大部分导致G6PD缺乏症者的致病性变异属于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ类，极少数为Ⅳ类，其分类如下：
Ⅰ类致病性变异导致酶活性严重缺乏伴先天性非球形细胞溶血性贫血；
Ⅱ类致病性变异导致酶活性严重缺乏；
Ⅲ类致病性变异导致酶活性轻中度缺乏；
Ⅳ类致病性变异导致酶活性轻度降低或正常。
我国人群中已发现的G6PD致病性变异超过30种，绝大多数属Ⅱ类或Ⅲ类。有些人服用以上所述药物可能发病，而有的人不发病，这可能与个体特征即G6PD缺乏程度有关，也跟药物的使用剂量有关。
以前认为对乙酰氨基酚、阿司匹林、左氧氟沙星、复方磺胺异噁唑、维生素C、格列本脲等不安全，但现有的研究表明，在G6PD缺乏症的成人者（WHO II类和III类）给予常规治疗剂量可能是安全的。
而维生素K、秋水仙碱、苯海拉明、多柔比星、左旋多巴与非溶血性贫血有关，与G6PD缺乏症无关。在G6PD缺乏症的成人者（WHO II类和III类）的常规治疗剂量中，通常认为药物是安全的。
对于呋喃妥因、硝呋太尔、呋喃西林、亚甲蓝、伯氨喹等药物导致蚕豆病发病的风险高，蚕豆病者则应严格避免使用。
参考文献：
[1]张志泉,金润铭.蚕豆病的诊疗现状[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2010,15(01):3-4+17.
[2]韦莉.蚕豆病患病因素的探讨[J].大家健康(学术版),2015,9(13):72.
[3]施林珍.重症蚕豆病患儿的急救措施与健康宣教[J].中国初级卫生保健,2011,25(12):91-92.
